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腰背僵硬行走困难？“僵人综合征”能治！******

　　文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

　　偏爱女性，肢体僵硬，让人走路困难，容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示，“僵人综合征”也被俗称为“木头人”，是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性，就诊时腰背部僵硬得像一块木头，难以迈步，行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击，严重影响生活质量。

　　易误诊为“强直”“癔症”

　　邱伟介绍，“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状，最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉，尤其是腰背部，随着时间的推移，会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状，如步态不稳和无法解释的摔倒。

　　由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见，这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗，不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”，最终转诊到神经科后才被确诊。

　　有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈，其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局，患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡，但因生活质量严重下降，承受了巨大的心理压力。

　　病人查出GAD65抗体阳性

　　44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起，她的左足背便出现疼痛，起初为发作性针刺样疼痛，几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛，且疼痛逐渐加重，不能独自行走，双腿僵硬感，腰部有轻微紧绷感，紧张时明显，双腿僵硬时甚至不能独自行走，不过持续约几分钟可缓解。

　　五年之后，阿兰已经发展到行走困难，起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显，容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时，她已经无法独立行走。

　　检查显示，她的全身肌肉僵硬，右上肢肌张力正常，其余肢体肌张力增高，四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说，医生只好把她送到麻醉科进行麻醉，待肌肉松弛后，才完成了腰穿。

　　然而，常规检查，肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查，甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说，“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果，她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

　　免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

　　导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么，目前医学界尚不得而知。

　　邱伟坦言，因为这种疾病太罕见了，报告的病例较少，随访也不足，因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗，确诊后便灰心绝望。实际上，中山三院神经科团队近年来的探索，已初步有成果。

　　以阿兰为例，邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗，后续则采用免疫抑制剂治疗。

　　蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度，加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生，从而缓解症状，改善生活质量。

　　据悉，阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后，行走便比治疗前平稳了不少，肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前，阿兰仍在坚持治疗，生活已基本恢复常态。

　　邱伟呼吁，如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬，无法行走，排除强直性脊柱炎等原因后，应到神经科进行相关检查，及早进行治疗，同时要为心灵减压，乐观面对疾病的挑战。

应急管理部：1月各种自然灾害共造成13.98万人次受灾******

　　中新网2月4日电 据应急管理部网站消息，近日，应急管理部会同工业和信息化部、自然资源部、住房城乡建设部、交通运输部、水利部、农业农村部、卫生健康委、气象局、粮食和储备局、林草局、红十字会总会、国铁集团等部门和单位，对2023年1月全国自然灾害情况进行了会商分析。1月份，我国自然灾害以低温冷冻和雪灾为主，风雹、地震、地质灾害、干旱和森林火灾等也有不同程度发生。各种自然灾害共造成13.98万人次受灾，因灾死亡32人，一般损坏房屋1300余间，农作物受灾面积14.5千公顷，直接经济损失2.79亿元。

　　1月份全国自然灾害主要特点有：

　　一、寒潮天气影响范围广，西藏林芝雪崩造成重大人员伤亡

　　1月份，我国共出现4次冷空气过程，较常年同期略偏多，且前3次过程均达到寒潮级别，其中，13-16日为全国型寒潮过程，降温幅度大、影响范围广。受寒潮引发降温、大风和雨雪影响，福建、江西、云南等多地遭受低温雨雪和风雹灾害，农作物受灾面积14.4千公顷，直接经济损失2.79亿元。1月份，除华南和西南部分地区外，我国大部地区出现降雪天气。1月17日，西藏林芝市派墨公路多雄拉隧道出口处发生雪崩，部分车辆和人员被埋，因灾死亡28人。

　　二、地震活动总体平稳，四川泸定发生5.6级地震

　　1月份，我国大陆地区共发生4级以上地震10次，其中5级以上地震2次。最大震级为1月30日新疆沙雅6.1级地震，震中附近区域为人口稀疏的沙漠地区，未造成人员伤亡。1月26日，四川泸定发生5.6级地震，未造成人员伤亡。此外，1月28日，山西柳林县发生黄土崩塌灾害，造成4人因房屋倒塌埋压死亡。

　　三、西南地区有零星旱情，全国森林火灾形势稳定

　　1月份，全国大部地区土壤墒情总体适宜，西北东部、西南中部东部、华北中部北部等局部地区土壤中度以上缺墒，重庆、云南局地有零星旱情。截至1月底，黄河累计封河长度约969公里，封河和凌情平稳，未造成严重灾害损失。此外，1月份全国发生森林火灾24起，主要发生在广西、湖北、云南、湖南、河南、贵州、广东；未发生草原火灾。

　　（文图：赵筱尘 巫邓炎）